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少し春めいてきましたね。手持ち無沙汰な時、温かいお茶のお供にでもして頂ければ、うれしいです。

SMAのための新薬SPINRAZA™ (nusinersen)が承認されました。

SMA 脊髄性筋萎縮症 子供

16年12月23日、新薬SPINRAZA™ (nusinersen)がFDA(米国食品医薬品局)によって承認されました。

www.biogen.com

smanewstoday.com

Biogen社はすでに日本、オーストラリア、カナダでもSpinrazaの新薬申請を行い、2017年にはその他の国でも申請を行っていく予定との事です。

 

こちらは、同薬の治験に参加したCameron君の動画です。生後5か月でSMA1型の診断を受け、余命6~12カ月と宣告を受けました。Spinraza(Nusineren)の治験に参加したCameron君は現在28カ月です。

smanewstoday.com

患者さん一人ひとりのもとへ1日でも早くお薬が届きますように。

 

市販のカレールーから作る、あのカレーが恋しい

美味しい物

カレー。

小学校の頃、初めての宿泊学習で、班の仲間とワイワイ言いながら自分たちで作ったカレー。家庭科の時間で作る「鮭のムニエルとオニオンスープ」とはやっぱり違う、一つ一つの野菜が不格好でも、見た目がオシャレに決まってなくても、何だか心身共に疲れて手抜きしたいと思って選ばれたメニューだったとしても、食べると普通に「あー、美味しい」を引き出してくれて、満腹感と幸福感をダブルでゲットできる、まさにソールフード!

 

(書いていて何だか変にオバーヒートしているのが自分でも分かって、まだ消滅しきっていない冷静な自分の冷たい視線が気にならないでもありませんが…)これが、外国暮らしをしていて、簡単にカレーのルーが手に入らない状況下で募る切実な思いです!

 

前回のアンパン作りは思ったより形になり、「案外できるもんなんだ」という事が分かり、あれ以来「アンパン食べた~い!」の声は遠のいています。

 

しかし、カレーは手ごわい。なかなか、あの懐かしいルーの味にはならないんです。

色々化学調味料が入っていて体には良くない、とか色々言われているので、スパイスだけであの味に近づくのは難しいには違いない。

理屈では分かっていても、舌が、胃袋が、「食べたい、食べたい」としつこく念じ続けているようで、「今日のご飯何にしようかな」と考える時、必ず頭の片隅には「カレー、カレー、カレー」という声が聞こえるんです。

 

そして、色々試した結果、なんとなくそれっぽい仕上がりになったカレーの作り方を忘備録として書き留めておきます。

 

材料(4皿用)

スープベース用:(ここで使う野菜は最後クタクタになり、味がスープに出てしまうので、多少お疲れのお野菜を使ってもいいかと。)

にんにくー2かけ

玉ねぎー1個

ニンジンー1本

セロリー1本

長ネギー半本

ローリエー1枚か2枚

コンソメ(チキンスープの素、ビーフブイヨンの素など、使うお肉に合わせて)

お好きなお肉(冷凍シーフドミックスの場合はスープベース作らないので時短!)

カレーの具材:

お好きな野菜

小麦粉(大さじ1~1.5ーカレーソース多めがお好きな方は1.5で)

カレーパウダー  

ガラムマサラ

カイエンペッパー

クミン (カレーパウダーにも調合されていますが、もう少し足した方が日本のカレーっぽくなるような。)

ターメリック

コリアンダー

ウースターソース 大さじ1

ケチャップ    大さじ1

醤油       大さじ1/2

はちみつ     大さじ1/2

塩        少々

 

  1. 塩コショウで下味を付けた好みのお肉を強火で表面に綺麗な焼き色が付くぐらい炒める。
  2. 玉ねぎ、ニンジン、セロリ、長ネギ、にんにく(包丁でつぶしたもの)ローリエ、その他、余っている野菜でいいスープが取れそうなものがあれば投入し、ひたひたになる位のお水を足して、煮立たせる。
  3. 灰汁を取って、お肉が柔らかくなるまで煮る。(我が家が愛用する安くて固い牛肉は1時間強)
  4. お肉がいい感じで煮えてきたら、コンソメかお肉に合わせたブイヨンの素を入れて味見。あくまでもお好みですが、ご飯にかけて食べるので、少し濃いめのお味がよいかと。
  5. 好みのお野菜を食べやすい大きさに切って軽く炒めます。但し、我が家では歯ごたえのある野菜が好きなため、ブロッコリーやズッキーニなどすぐに柔らかくなる野菜は完成直前に足してます。
  6. 油が全体に回ってきたところで、小麦粉を大さじ一杯~1杯半(カレーソースの量に合わせて調整。)ふりかけ、粉っぽさがなくなるまで炒める。
  7. 隣でお肉を煮ているお鍋から、お玉一杯のスープをすくって、炒めた野菜に足す。
  8. スープに均一のとろみが出たら、もう一杯スープを足してよく混ぜ合わせる。ここで火を止める。
  9. お肉を煮たお鍋から、形の残っている野菜やローリエなどを取り除き、スープに油などが浮いて、気になる場合は、お玉で取り除く。
  10. 炒めた野菜を投入し、野菜が好みの柔らかさになるまで弱火で煮込む(15分~20分)
  11. カレー粉ミックス、その他のスパイス、ケチャップ、ウースターソース、醤油で味付け。
  12. 味見してみて、好みで微調整(この段階にかなりの時間がかかります。我が家では子供達を総動員(二人ですが、ボランティア含め延べ10人位にはなります)
  13. 仕上げにはちみつを入れる
  14. 炊き立てご飯にかけて召し上げれ!

市販のカレールーから離れて3カ月もすると、「カレーおぼしき物でもいいから食べたい!」という欲求の高まりと共に、反比例的に期待の基準が下がるのか、家族からも「えっ?日本のカレーっぽい!!」「イケてる!?」「それなりに美味しいじゃん!」とかなり肯定的なコメントが得られます。

そして、市販のルーには飽き飽きして、もっと違ったカレーを食べてみたいという、羨ましい限りの皆さんにも、案外気に入ってもらえる味かもしれません。

時間のある方はお試しあれ。

 

追記:

先日、日本の両親から子供達のためにとクリスマスプレゼントが届きました。その小包を開けると、なんとカレールーがっ!!早速みんなで食べた所、「やっぱりこないだママが作ったのは違ったね」だそうです。そう。何を入れてもこんな味にはなりっこないっていう味でした。やっぱりこれでお金儲けしてるだけの事はあります。完敗に乾杯!

 

 

SMA1型の患者さんへの新薬SPINRAZA™ (nusinersen)の投与が可能に

SMA 脊髄性筋萎縮症

先日紹介した新薬Spinraza(Nusinersen)が、生後3週間から7カ月までの乳幼児対象の治験においても、その安全性と効果が証明されたというニュースです。

smanewstoday.com

この記事では、SMA1型のお子さんが通常では習得できないとされている寝返り、お座り、つかまり立ちなどの運動能力が習得できた例もあった事が紹介されています。

 

前回、この新薬は現在FDAアメリカ食品医薬品局)の承認待ちとお伝えしましたが、このたび、Biogen社がFDAよりExpanded Access Program (未承認新薬の利用拡大プログラム)の運営許可を得、新薬の承認が下りるまでの期間SMA1型の患者さんへの新薬投与ができるようになったとの事です。

 

このプログラムに参加している病院は、これまで同新薬の治験に関わってきた病院のようです。

Expanded Access Program (EAP) for Nusinersen in Participants With Infantile-onset (Consistent With Type 1) Spinal Muscular Atrophy (SMA) - Full Text View - ClinicalTrials.gov

 

今日も、希望を持って過ごしています。

 

 

はてなブログで考える (・・? な命

思う事

人の体にはおよそ270種類の細胞が約37兆個あるとか。

もとは、一つの受精卵。それが分裂を重ねて人の形となり、生まれてくる。

www.hokudai-rbp.jp

でも、数字をいくら見せられても、命の謎は深まるばかり。

考えてみると、「細胞が分裂する」という事自体、奇跡ですよね。

そこに生命が宿っているから「分裂」するんだという事になるんでしょうが、その命ってそもそも何なんでしょう…?いったいどこからどうやって湧いてでるんでしょう…??親から受け継いだ???いや、でもそうすると、遡るだけ遡って、40億年前の地球上最初の生命の誕生が説明できない…????そしてその不思議に宿った命に、感情が生まれて一人一人に心が備わるって…?????

と、考えれば考えるほど「はてな」の数が増えていきます。

 

数日前、私の友達のご主人が突然亡くなりました。40代の働き盛りに、彼女と4人の小さい子供達(4才から8才)を残して。

ご主人の事は、きちんと話す機会がほとんどなかったので、あまりよく知りませんが、彼女の話からは、子煩悩で、ちょっとやきもち焼きで、自然をこよなく愛し、友達が多く、とにかくアクティブという印象でした。

その生命力にあふれていたご主人が、何の前触れもなく、亡くなってしまったのです。

命。願って与えられた命ではなくても、生きていくうちに、楽しい事や辛い事など色んな経験を重ね、色んな人と出会い、少しずつ大切なモノが増えて、守りたいモノが増えていくのではないでしょうか。若い頃は自分のために生きてきたのが、だんだんと何かのため、誰かのためにも生きるようになって、きっと知らず知らずのうちに、自分の命は多くの人と共有されるようになるんですよね。

突然4人の子供のシングルマザーとなった友達。

何を言ってあげられるか、何がしてあげられるか、悩みましたが、もちろんいい答えが見つかるわけもなく、とにかく話を聞こうと電話したところ、彼女は開口一番、

「家族に友達、○○の会社の人、近所の人、それに学校の先生。とにかく、信じられない位たくさんの人たちに助けてもらって、本当に感謝なの。子供たちも私も元気だから心配しないで。」、と驚くほどハリのある声。

ショックに違いないんです。将来も恐ろしく不安に違いないんです。

でも、確かに周囲のサポートは大きく堅固です。ご主人が亡くなってすぐに、彼女のもとへ家族が駆けつけ、ご主人の友人と家族によって彼女と子供達のためのネットファンドが立ち上げられ、フェースブックでも掲示板が設けられて、ご主人を知る人たちからサポートと共に、写真や思い出話し、動画が続々と寄せられています。ご主人がいかに多くの人の心に触れ、惜しまれているかが分かります。そして何よりも、彼女と子供達の事を思い、心を痛めている事が伝わります

 

www.gofundme.com

人の命と心。命が途絶える時に心が消えてしまわず、体から解き放たれるのだとすれば、彼女のご主人の心は、彼女と子供達の事が気がかりで気がかりで仕方がないに違いない。でも、こうして、彼と彼の家族を知る人たちが心を合わせて彼の残された大切な家族の今とこれからを支えてくれているという事は、大きな慰めだと思います。

 

毎日命は生まれ、途絶えている。生を受けた以上、どうもがいても、必ず途絶える時はやってくる。

これからの一つ一つの出会いを大切にしていかなくては、と思う。

家族を大切にしていかなくては、と思う。

友達を大切にしていかなくては、と思う。

命も大切にしていかなくては、と思う。

SMAのための新薬RG7800- 臨床試験フェーズ2が始まります。

子供 SMA 脊髄性筋萎縮症

脊髄性筋萎縮症の患者のための新しい薬「RG7800」のフェーズ2臨床試験が始まるとの発表がありました。こちらの薬は、患者の体内にあるSMN2遺伝子がより多くの機能的mRNAを作り出せるように働きかける事を目的に開発されました。

 

www.ptcbio.com

 

今回の臨床試験は48名の患者さんを対象に12週間にわたって行われる予定で、主に安全性を調べるのが目的です。

すでに完了したフェーズ1の臨床試験は健康な方を対象にして行われ、試された投与量の全てが安全であり、予想通りのSMN2遺伝子の機能も向上が見られました。

「RG7800」の開発はPTC社とSMAファンデーションの監督の下、Roche社によって進められています。

 

患者さんと患者さんの家族が、今日も希望を持って、充実したいい時間が過ごせますように。

臨床試験に関わる皆さんとその仕事を支える家族の皆さんに感謝しつつ、皆さんの健康と幸せが守られますように。
そして、私も息子も誰かの役に立つチャンスが与えられますように。

キラリ輝く瞬間

思う事 自然

いつもの見慣れた風景。何も変わらない様に見える街並みや山や川。

でも、空一つ見ても、毎日太陽の昇る角度は変わり、月は満ち欠け、雲は空を渡っていきます。木々や草花も芽を出したり、花を咲かせたり、実をつけたり、枯れたり…、と自然の営みを絶えず続けています。

そして、ある朝、何気なく外に出ると、いつもと何ら変わり映えのしないはずの景色が、朝焼けを残す空の下に少し薄紫がかった靄に包まれて、思いもしなかった様な幻想的な美しさを帯びているのを見て、こんな素敵な所に住んでいたのか、と不思議な気持ちになったりします。

 f:id:yamatopiece:20161209231135j:image

どんな町も、どんな人も、美しく映える瞬間があります。

悲しいのは、その瞬間が余りにもはかなくて、捉えるのがとても難しい事。

悲しいのは、自分にもそんな瞬間が必ず訪れているはずなのに、それに気づかない事。

 

人や物が輝く瞬間。そんな貴重な瞬間に出会えた時、その感動を共有できる人が側にいたらいいですよね。

そして、輝いているのが人であれば、その人にもそれを伝えてあげたい。

面と向かって褒めるのは照れ臭いけれど、それで、きっとその人は幸せな気持ちで一日が過ごせて、輝きも長続きすると思うから。

できるだけさりげなく、

「なんか、今日かわいくない?」とか

「何かあった?その笑顔いい感じ。」とか…?

いや、やっぱり照れますね。

 

とにかく、大勢の役者がいるこの地球というステージ。ただのチョイ役でも、みんなそれぞれの役割に選ばれて出演している。そして、必ず、出番がやってくる。私は、その時、幕の影で、「さっ、出番ですよ。」と応援の気持ちを込めて、知らせる人になりたい。大きなスポットライトを浴びる事はなくても、舞台はいつも照明で照らされています。柔らかい光の中でも、みんなキラッと輝けますように。

 

 

All the world’s a stage, And all the men and women merely players: They have their exits and their entrances; And one man in his time plays many parts, His acts being seven ages.   Shakespeare

 

全世界はステージである。そして男女関わらず、みんなその役者にすぎないのだ。みんな出番があり舞台に登っては去っていく。それぞれの役者には年代毎に多くの役どころが割り当てられていて、7幕構成となっている。  シェイクスピア

趣味が辛いって?

思う事 音楽

独学でピアノの練習を始めてかれこれ3か月。

何とか楽譜通りに指が動くようになってきたものの、イメージする曲の流れと抑揚にはまだほど遠いのが現実…。弾き始めは深く優しいピアノの音に揺られるように気持ちよく弾けるのですが、中ほどに差し掛かると、前半うまく弾ければ弾けるほど、どうしても「間違わないように」とか、「次は親指!人差し指は使わない!」とか変なプレッシャーに飲まれてしまいます。誰に聞かせる訳でもないのに、なんで自分にこれだけプレッシャーをかけてしまうんでしょうか??

真面目な人ほど色んなことを背負い込んで苦しくなると言いますが、ピアノを練習し始めて思うのは、案外、周りの人に与えられるプレッシャーよりも、自分への「こうあるべきだ」という義務感や責任感、期待感などがストレスの一番の原因ではないか、という事です。

これまでの仕事の経験を振り返ってみても、ストレスを感じる時は、大抵自分がいい仕事をして、何らかの結果を出したいと思っている時でした。深夜、寝る間も削って懸命に仕事をする時、「期限内に自分にできる最高の仕事をしろ!」、と鞭打っているのは他ならぬ自分です。幸か不幸か、私の仕事は、ほとんどの場合、自分の決めたペースで進められます。そして上司も部下も存在しないので、成功も失敗も全ては自分の責任です。

こんな私の働き方を見て、旦那は「いい加減、日本人やめたらどうだ!」、といつも言います。その都度「次の仕事があるかどうかは、今の仕事に掛かっているんだから」と説明していました。自分でもそう納得していたのです。

 

でも、ピアノを練習し始めて、自分自身がストレスの原因だと初めて気が付きました。だって、上手く弾けようが、下手にしか弾けなかろうが、どうでもいい事なはずなんです。素人の独学。楽しく練習して、上達してきたら、上手になったね、と自分を褒めてあげればいいはずなんです。もう楽譜も覚えて、指もそれなりに動くようになったんだから、後はリラックスして弾ければ、きっともっと音色や和音や曲の流れに集中して、イメージに近い曲になるに違いないのに…。

なので今は、ピアノに向かう時は鍵盤に触れる前に大きく深呼吸して、これから美しい曲を聴くんだ、というワクワクする心の準備をするようにしています。ピアノを練習しているのは、あくまでも生きている時間を大切にし、ささやかな幸せを増やす事が目的ですから。

みなさんも力が入り過ぎていませんか。深く呼吸をして、肩の力を抜きましょう。忙しくて混乱しがちな頭の中に新鮮な酸素を送り込み、一旦すべてを白紙に戻しましょう。そうすれば、一番大切な事がおのずと浮かび上がり、そのために頑張る気力が生まれるのではないでしょうか。

 

今日も、皆さんの一日がいい日でありますように。

そして、一日の終わりには、「今日も、よくやった!」と自分を褒めてあげられますように。