手持ち無沙汰な時、温かいお茶のお供にでもして頂ければ、うれしいです。

皆さんは、最近、泣ける事はありましたか?

大人になると、泣く事ってあまり無いですよね。

小さい子が泣く時は、痛い時、驚いた時、伝えたい事がうまく伝えられずもどかしい時、寂しい時、不安な時、欲しい物が手に入らない時などなど、色んな理由があります。泣く頻度も多く、日に何度も泣く事だってしばしば。

でも子供時代を終えて思春期を迎えると一気に泣く頻度が減ります。あの頃の涙は、悔し涙や、嬉し涙、感動の涙が多かったかな。そして体の成長と共に自分以外の人や話にも感情移入できるようになって、物語や映画に感動したり、人の話に同情して泣いたりもするようになります。

そして成人。まだまだ青かった20代の頃に流した涙と言えば…、泣いた記憶はあまりないけれど、思春期の頃とあまり変わらなかったような。恋愛はしましたが、出会いも分かれも極自然で、激しく泣いた覚えがありません…。そう言えば、若い頃はあまり悲しい事や思い悩む事、落ち込む事って殆どなかったなぁ。友達も家族も大抵は元気で明るかったし。

30代~40代と、「まだ若いから」と言っていられなくなった大人になってしまった今。結婚して、子供が生まれて…、考えて見ると、新しい家族ができてから流した涙は、自分のためだった事が殆どないように思います。自分の存在が、それまでは自分のためだけだったのが、妻になり、嫁になり、母になって、自分以外の人のためにも生きるようになったからでしょうか。

でも、自分の家族ができて、何よりも大きく変化したのは、初めて親を思う娘になった事。

私が当たり前のように家族に注ぐ愛情。それは、心を幸せで満たし、溢れ出ます。でも、その幸せは与える幸せであって、受ける幸せとは違います。今分かるのは、自分の事を無条件で愛してくれるのは、親以外には無いのではないか、という事。もちろん旦那も子供も私を必要としていて、それは甘えにも似ているけれど、確かに或る意味、愛着であり愛情だと思います。でも、それは、私を大切に思い、何の見返りが無くても、バカな事をしても、いつも心を尽くして思いやってくれる親の愛情とは違う。

父は80を過ぎており、母もついこの間75才になりました。

父は50代の頃から色々な病気をしたけれど、いいお医者さんのお陰で何度も命拾いをして、今は元気でいます。母は長年胃弱に困らせられていたけれど、ピロリ菌を退治してからは、随分元気になりました。

でも、二人とも高齢である事には変わりなく、永遠に生きられる命はない事を知っているからこそ、遠く離れて暮らす私としては年々心細さが増します。

私の事を手放しで愛し、いつも気に掛けてくれる両親の存在は、私にとって安心して甘えられる唯一の存在です。大きすぎるほどの心の支えです。

 

その二人が何と先日私たちを訪ねてフランスにやってきました!

英語はもちろんフランス語なんて片言も話せない高齢の両親が二人きりで長旅をするというので、私も兄姉妹もドキドキハラハラ。でも当の二人は大して心配している様子もなく、航空会社の方の助けを借りて悠々とフランスに到着!

 

でも、両親の側で楽しく過ごした10日間は、容赦なく過ぎ去り…、その間、親の愛情に包まれてすっかり娘に返った私は、両親を空港で見送った後、自宅までのバスの中、電車の中で、とめどなく流れる涙をどうする事もできませんでした。

久々の涙。大好きな両親との別れの切なさ、残される寂しさ、健康で長生きしてほしいとの願い。

でも、これでまた私の「娘である部分」は涙に潤され、愛で充填され、これからの妻であり母である私の元気と、やる気と、勇気の源となっていくのだと思います。

おかげで、今朝も早くから庭仕事できましたよ~。腰は痛いけど。

 

What can you do to promote world peace?

Go home and love your family.

世界平和のために私たちにもできる事って何かって?

家に帰って家族を愛しなさい。

― Mother Teresa マザー・テレサ

 

早く皆で日本に会いに行けるようにお金貯めなくっちゃ。

 

 

SPINRAZA™ (nusinersen)が日本でも承認されました。

去る7月3日、先月のEUに続き、日本でもSpinrazaが承認されました。

www.biogen.co.jp

現時点では治療対象となる患者さんは乳児型SMA(1型)との事ですが、2型、3型についても審査中との事です。

 

また、7月4日には、カナダでも承認されました。こちらは5qSMAの患者さんにのみ投薬可能との事ですが、Biogen社によると、SMAの患者さんの95%が5qであるとの事です。

www.newswire.ca

Biogen社はすでにオーストラリア、ブラジル、スイスでも承認申請済みで、2017年度中にはその他の国でも申請がなされる予定との事です。

 

長年に渡る研究開発、試験に携わってきてくださった多くの関係者の方々とサポートがあっての今日です。

 

それらの皆さんの絶えない努力に感謝しつつ、治療法が早く見つかるよう心待ちにしていらした患者さんの一人でも多くが治療を受けられるようになり、1日も早く症状が軽減されますように。

 

脊髄注射にはリスクも伴いますが、注射嫌いの我が息子も、ようやく気持ちの準備ができ始めています。次回の診察の際には治療について相談したいと思っています。

 

これからが新たなステージです。何か進展があれば、どなたかの参考になる事を祈って、またお知らせします。

 

 

 

争い

小さな兄弟げんかに始まって、他愛もない夫婦喧嘩や友達との口論、知り合いとの諍いに、ライバルとの競争。地域間の紛争、異宗教間や外国との利権をかけた戦争…。

 

いつの世も生き残りをかけた戦いが絶えず繰り広げられている。

 

辛いのは、命を投げ出して戦う戦士たちは、敵味方に関わらず、何か守るべき大切な物があって戦っているという事。親、兄弟、家族、友達、恋人、母国、信条、信仰。自分の命を犠牲にしてまでも守りたいと思うもの。

 

大切な物のために、自分の命をも顧みず果敢に戦う。それは時に美しくさえ映る。

 

でも、対峙する敵の一人一人も、多くの場合、守るべき物を心に覚悟を決めて戦いの場にいる。それは言うなれば鏡に映るもう一人の自分。

f:id:yamatopiece:20170618184744j:plain何持ってるの?by Yamato piece

 

美しい自己犠牲心を鎧で固め、信じる旗の下、肩に重い武器を担ぎ、狙いを定める時、もう一人の自分が全く同じ気持ちで自分を狙っているのである。

 

戦士の尊ばれるべきその崇高な自己犠牲に基づく愛と勇気は、自分の目の前に立つ敵が、色違いの鎧を付けただけの、模様の違う旗の下に立つ自分自身である事を気づかないという悲しい愚かさによって、また取り返しのつかない悲劇を生む。

 

人は誰でも、愚かで、美しく、愛し、愛されるべきもの。

皆、不器用ながらも懸命に生きている。

 

私も、あなたも、そしてこの人も、あの人も。

SMA1~3型のための新薬SpinrazaがEUでも承認されました。

2016年12月23日にアメリカで承認された新薬Spinrazaが、約半年後の2017年6月1日、EU(欧州連合)でも承認されました。

 

www.biogen.com

これから保険会社や医療機関などとの調整を経て徐々に治療が始まっていく事になります。

世界に先駆けて治療が始まった米国では、現在投薬治療が可能な医療機関は28州、58機関と増えてはいるものの、1年目に必要な6回の投薬にかかる費用が莫大である事と($125,000X6=$750,000)、一つの医療機関で対応できる治療回数がまだまだ限られている事が基で(医療機関一カ所で受け入れられる患者さんの数は25人から50人)、治療を希望する患者さんが全て治療を受けられている状況ではありません。

保険会社にとっても多額の出費となるためどの患者さんの治療費を補償するか判断せざるを得ず、医療機関の方も誰を先に受け入れるか苦渋の決断を迫られている状況のようです。

 

smanewstoday.com

しかし、遠い道のりもまずは最初の一歩から。

新薬開発に費やされた長い年月と多くの方々の理解、協力、努力があったからこそ、これまで何の治療法も無かった難病SMAにもようやく希望の光が見えてきました。

ここまでも一歩一歩、険しい道を歩んで来てくださった方々がいます。

 

SMA3型を患う息子は無事14才になりました。診断を受けて10年。

成長が早い方だったので身長もすでに175cmもあります。

思春期前の小さい軽い体でできていた事も、大きくなった今では難しくなりつつあります。

 

本人も、私たち家族も、不安や心配は色々ありますが、これまで多くの方々に支えられて、家族みんなで助け合って楽しく生活できてきた事に感謝しながら…

これからも今までと同じように、焦らず、希望を持って、

日々の幸せを大切にしながら一歩一歩、進んでいくのみです。

 

今日も、皆さんの一日がいい日でありますように。

自然の一部であるという事

人間は文明の発展と共に、自分も自然の一部に過ぎないという事を忘れてしまった様だ。

忘れてしまった…、

いや意識には無いだけで、

自覚できないだけで、

本当のところは、脳も体も自然に戻りたがっている気がする。

 

特にここの所、自然の美しさ雄大さに心動かされる頻度が増えています。

つい数年前までは、やるべき事、解決すべき問題に埋もれてしまい、

あふれる情報に神経がとがり、

人間が次々に生み出すものに心奪われ、

人間同士の関係にとらわれ過ぎていたように思います。

 

でも、フランスへ移住して、

ついつい無駄にしてしまうほど

自由な時間が増えてからは、

本能が求める物がはっきりしてきたように感じます。

 

春、芽吹く草木を見て生命の逞しさを感じ、

咲く花を見て心が和み、鳥の囀りを聞いて気持ちが透き通ってくる。

初夏、日に日に濃くなる緑が眩しく汗ばむような陽気の中、

木陰のヒンヤリとした空気を深く呼吸すると、身も心も自然の一部だというのが実感できます。

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何百年も、殆ど変わることなく鎮座する岩を見て、

樹齢何年かも分からない大きな木を見上げ、

数日で花を終わらせる草花を足元に愛で、

虫や鳥や小さな動物の命に思いを馳せると、

人間もただの生き物なんだなと思います。

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他の生き物と違うのは、考える力、

新しい物を生み出す技術、

そして思い悩む心。

 

きっと弱いが上に、種を存続させるために必要となった特性なんでしょうね。

繁殖力はそれほど突出しておらず、独り立ちできるまでの時間は長く、力もそれほど強くなく、自分を守るための固い甲羅もなければ、戦うための鋭い牙も爪もありません。

だから、問題に直面した時や辛い体験をした時に、悩みながらも、考えて、そこを乗り越える術を見つけ出す特別な力が与えられたのかな、と思います。

 

その他の生物から見れば魔法のような力を使って、人類は今も増え続けています。今や世界人口70億以上。

 

でも、この時代、解決すべき問題がとにかく多くて、中には長年解決できずに放置され肥大化しすぎて手の付けられない物もあります。

自分の毎日の生活には大小の問題があり、自分を取り巻く人それぞれにも問題があり、みんなが暮らす社会にも問題があり、日本に、世界に、地球に問題がある…。

これじゃ、二進も三進も行きません。

閉塞感…。

 

そんな行き詰まりを感じた時、日ごろ親しんでいる風景から少し離れて知らない道を歩き、ちょっと緑の多い静かな場所に行ってみるといいと思います。だって、見慣れた風景には、思い出や思い入れがあり過ぎて、心を落ち着かせるには、余りに多くの雑念が生じますもんね。

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初夏の眩しすぎる位の太陽の光を程よく遮ってくれる木立の下をゆっくり歩くと、

知らず知らず緊張して縮こまっていた身体から少しずつ力が抜けて、

自然と背筋が伸び俯きがちだった視線が上向き、

新しい風景にいつの間にか閉ざされていた気持ちが少し開き、

緑が作ってくれた新鮮な空気を胸に吸い込むと、

萎びていた心も少し膨らみます。

 

自然の中に身を置くだけで、人類が生まれてからずっと変わらず必要な太陽、水、空気、そして多くの命を育む豊かな土を身近に感じられ、きっと最も深い所の心の安らぎを取り戻せるのだと思います。

安心の泉が見つかれば、それが明日も生きていくパワーの源泉になります。

ガーデニングという名の肉体労働

皆さんは、庭仕事の経験はあるでしょうか。

最近は趣味がガーデニングだという方も増えていますよね。

私は小さい頃、学校の校庭や公園、神社やお寺の草むしりはした事はありましたが、実家には金魚用の小さな池がある小さな箱庭があるのみで、植木鉢を置くスペースはあっても、草木を植える場所はありませんでしたし、アメリカに住んでいる時はアパート暮らしだったので、人生40年余り、庭仕事とは全く縁がありませんでした。

しかし、旦那の仕事でフランスに越してきて初めて庭のあるお家に住む事になりました。これが人里離れた村なので、お庭もやたらと広い。

おフランスガーデニング」というと、とってもオシャレに聞こえますが、素人の私たちには、これがやたらと大変です。

冬の間は草木も眠っているのでいいのですが、春到来と同時に一斉に驚異的な勢いでグングンと芽を出し、葉を出し、枝を伸ばしだします。これが春の陽気に浮かれがちな気分に冷や水を差します。

晴れた空をみて、「光合成だ…栄養作りまくってるぞ…」と思い、雨模様の外を眺めて「水を得た魚ならぬ雑草だ…これでまた蔓延るぞ」と恐ろしくなりと…本当に大きな悩みの種です。

 

私、自然豊かな富山で育ったとは言え、町中でしたし、とにかく自然の威力を間近で体験をした事がありませんでしたから、遠くに眺める山々も、季節ごとに表情を変える木々や草花も、「癒されるなぁ」、程度に甘く見ていました…。

 

現在の家に越して来たのが2014年の秋。冬までに一度草刈りをしましたが、困った事はと言えば、冬眠の場所を探して、どこからかテントウムシが大量に家の2階に入り込んだ事位。

今は慣れましたが、一匹、二匹だと可愛らしいテントウ虫も数十匹単位で天井や壁に張り付いていると、あまり気持ちのいい風景ではありません。おかげで、子供達はテントウ虫嫌いを発症しました。

しかし、2015年初春。外はまだまだ寒い時期から、庭のあちこちでスノードロップが咲き始め、それを追って桜草が色とりどりの可憐な花を咲かせ、水仙、チューリップと続き「あ~、庭ってこうやって春を運んでくるんだわ~。」、と感激していたのも束の間、綺麗な花を覆い隠す勢いで雑草が伸び始めたのです!

 

それから庭との果てしない闘いが始まりました。

 

でも庭仕事などした事もなく、何が雑草で、何がそうでないかも検討が付かず、何からどう手を付けていいやら全く分からない私たち。綺麗な花だからと思って放置しておくと、花が終わる頃には背が伸びすぎて草刈り機が役に立たなくなったり、蔓が木に巻き付いていて木が苦しそうだからとちょっと切った所、群生していた細い木の幹が半分倒れてしまったり(支えているんだったら、そう言ってよ!!)…。とにかく、枝切りばさみを手に、思案している内に、草木は生き残りをかけて、花を咲かせ、種を実らせ、枝を伸ばし、根を伸ばし…。2015年秋口には我が家の庭はあっと言う間に荒れ放題…。

 

そして、翌年2016年は、リベンジを果たすすべく、桜草の花が終わる頃に躊躇する事なく早々と庭全体を草刈り機でガガガガーっと刈り取ってやりました!!自然の勢いを封じ込めるため一気に手入れをしてスッキリしたものの、雑草を刈り取る際にあちこちでいい香りが漂い、その度に「この雑草、美味しそうな匂いっ!もしかして食べれちゃったりして??」と思っていましたが、ご近所のおばさんに話したところ、知らず知らずの内に前の住人が植えていたハーブをすっかり刈り取ってしまったようだという事に気づき、ガピーン…。ラベンダーの花も、勢いで何処かを傷つけたのか、3分の1枯らしてしまいましたし…。

 

やはり何事もバランスですよ、皆さま。優柔不断で放置しすぎもだめですが、やたらめったら刈り込みすぎもよくない!

 

そして、庭仕事3年目の今年。先週末から第一回目の草刈りを始めました。今年は、大体庭に植わっている草木の事が分かっているので、その都度植物の様子をみながら、焦らず必要に応じて刈り込んでいきたいと思っています。とにかく、今年こそは、花壇に夏用の花を植える余裕が欲しい…。ガーデニングと呼べるのは、自分で選んだお花やハーブやお野菜が楽しめるようになってからですもんね。

今はまだその域には程遠い、辛い肉体労働、庭仕事です…。f:id:yamatopiece:20170517040328j:image

 それでも今年の薔薇第一号。何てゴージャス~。

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マーガレットよ、貴方もとても自然で素敵。

 

こうしてお花に話しかけながら、何とか早く、お庭に敵対心を燃やすことなく、仲良くやっていけるようになりたいものです。

お庭よ、お庭。早く癒しの場になっておくれ。

AveXis社開発、SMAのための遺伝子治療 臨床試験結果

SMAのための希少薬、及び画期的治療法の指定を受けたAVXS-101遺伝子治療臨床試験の途中結果が発表されました。

こちらの臨床試験はフェーズ1でSMA1型の幼児15人を対象に行われました。AVXS-101はAveXis社が開発した遺伝子治療です。同治療では、人体に無害なウイルス(アデノ随伴ウィルス)に機能的SMN遺伝子を血管経由で中枢神経系まで運んでもらう事で運動神経細胞に働きかけるというものです。

avexis.com

今回の臨床試験の対象はSMA1型を患う生後6か月以内の赤ちゃんで、15人中12人が高用量、残りの3人が低用量での治療を受けました。

フェーズ1臨床試験では、主に治療法の安全性と効果が調べられました。およそ2年間に渡る試験の結果、生後13.6カ月時点で、全ての被験者が人工呼吸器無しで存命していたとの報告がなされました。

通常、SMA1型を患う幼児は75%という高い割合で亡くなるか、存命していても人工呼吸器が必要となります。

また、運動機能も向上し、高用量治療を受けた12人中11人が頭を動かせるようになり、8人は自分で座る事ができるようになり、2人は自力でハイハイ、立つ、又は歩く事ができるようになったとの事です。いずれも、治療を受けていないSMA1型の幼児には到達不可能な能力です。

 

ただし、稀に治療に使われるウイルスへの抗体がある子供がいるとの事で、その場合には効果が薄くなる可能性もあるとの事です。とは言っても、抗体がある事が基で治療ができないという事はないそうです。

新薬の開発、臨床試験に携わっている全ての方々に感謝しつつ、一日も早く患者さんが治療を受けられ、元気に過ごす事ができるようになりますように願ってやみません。

今日も皆さんの一日が、平穏で幸せでありますように。